文章導讀:血栓性血小板減少性紫癜是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少,以及微血栓形成造成器官損害(如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等)為特征。
血栓性血小板減少性紫癜是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少,以及微血栓形成造成器官損害(如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等)為特征。之前TTP預后差,病程短,不及時治療病死率80——90%,隨著血漿置換的臨床應用,預后大大改觀,病死率降至10——20%。
血栓性血小板減少性紫癜病因及分類
1、遺傳性TTP 是一種在新生兒和兒童極其罕見(其發(fā)生率約為百萬分之一)的常常但非僅僅與常染色體隱性遺傳相關(guān)的疾病,由9號染色體q34編碼的金屬蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突變或缺失)導致其合成或分泌異常,致使其活性嚴重缺乏,一般低于正常活性的5%——lO%,無法降解高黏附性的超大分子量vWF,從而引起血小板性微血管血栓的形成而發(fā)病。
2、獲得性TTP可根據(jù)誘發(fā)因素是否明確分為原發(fā)性(特發(fā)性)TTP和繼發(fā)性TTP。獲得性TTP患者中有很大一部分,尤其是特發(fā)性TTP,可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體的存在。這種自身抗體中和或抑制了AMADTSl3的活性,同樣有ADAMTSl3活性的降低,從而導致發(fā)病。
1) 原發(fā)性(特發(fā)性)TTP:原發(fā)性TTP發(fā)病率為33——57%,90%的原發(fā)性TTP患者發(fā)病時可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體
2) 繼發(fā)性TTP:繼發(fā)性TTP發(fā)病率約為43——66%,可繼發(fā)于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理生理過程。國外有報道在部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)也能檢測到ADAMTSl3自身抗體,如部分藥物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相關(guān)性TTP、妊娠相關(guān)性TTP、胰腺炎誘發(fā)的TTP、SLE相關(guān)性TTP、移植相關(guān)性TTP等患者體內(nèi)均發(fā)現(xiàn)有自身抗體,但部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)確實沒有檢測到抗ADAMTSl3自身抗體。
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