文章導讀:血小板減少性紫癜(ITP)亦稱原發性或免疫性血小板減少性紫癜,其特點是外周血小板顯著減少,骨髓巨核細胞發育成熟障礙。血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。
血小板減少性紫癜(ITP)亦稱原發性或免疫性血小板減少性紫癜,其特點是外周血小板顯著減少,骨髓巨核細胞發育成熟障礙。血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。
原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細胞正常或增多,幼稚化。
根據發病年齡、臨床表現、血小板計數、病程長短及預后將本病分為急性及慢性兩種,二者發病機理及表現有顯著不同。
急性型多發生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板減少與對原發感染的免疫反應間有關。慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小板抗體。
臨床表明血小板減少性紫癜的病因與幾個因素有關:
患者血清中的血小板相關抗體影響
研究調查發現慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗體。如果將慢性ITP病人的血漿輸給正常人,可使正常人的血小板減少;如將正常人的血小板輸給ITP病人,輸入的血小板在短時間內被破壞。由此證實ITP病人內血小板壽命縮短是由于血清中存在有破壞血小板的抗體即血小板相關抗體(PAIC3)。
血小板破壞機制所致,導致人體的血小板減少
一般正常血小板平均壽命為7——11天,而ITP病人血小板的壽命僅40——230分鐘。這既是人體的脾臟、肝臟、骨髓是血小板的主要存在場所。而患者的相應器官中含有大量的巨噬細胞,可產生高濃度的抗血小板抗體,且血流緩慢可阻留抗體被覆的血小板。
巨核細胞成熟障礙
由于血小板和巨核細胞有共同抗原,故抗血小板抗體也可抑制骨髓巨核細胞,使其成熟障礙,從而影響血小板的生成。
同時可能是由于雌激素的作用,研究發現在育齡婦女中會患有慢性血小板減少性紫癜,可以推測雌激素可能在本病發病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬細胞對血小板吞噬和破壞能力。
血小板減少性紫癜的臨床表現
由于不同類型表現也有所差異。急性血小板減少性紫癜患者(多為10歲以下的兒童),病前多有病毒感染史,多表現為上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多;也可表現在疫苗接種后。
對于慢性血小板減少性紫癜多發生在為20-50歲,女性患病率高于男性。起病隱襲發病前常無明顯誘因。患者可有持續性出血或反復發作,有的表現為局部的出血傾向,如反復鼻衄或月經過多。
如果日常檢查中發現自己有上述病癥要及時到專門的醫院檢查確診,并要及時治療。
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