文章導讀:原發性血小板增多癥是血液病的一種,我們可以根據原發性血小板增多癥的臨床表現,做為輔助檢查,來確定自己的病情,這樣,更利于我們了解到您的病狀情況。
原發性血小板增多癥是血液病的一種,我們可以根據原發性血小板增多癥的臨床表現,做為輔助檢查,來確定自己的病情,這樣,更利于我們了解到您的病狀情況。
【臨床表現】
(一)起病緩慢、臨床表現輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無癥狀,偶因驗血或發現脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。
(二)出血常為自發性,可反復發作,約見于2/3的病倒,以胃腸道出血常見,也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑,但紫癜少見。血栓發生率較出血少。
(三)國內統計30%有動脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞后,可表現肢體麻木、疼痛,甚至壞疽,也有表現紅斑性肢痛病。
(四)脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床癥狀。脾腫大占80%,一般為輕到中度。少數病人有肝腫大。
【輔助檢查】
(一)血象 血小板計數多在100萬——300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜堿性點彩。少數病人有反復出血而導致低色素性貧血。
(二)骨髓象 有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的堿性磷酸活性增加。
(三)出、凝血試驗 出血時間延長,凝血酶原則消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和adp誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。
(四)其他 染色體檢查有21號長臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。
患者應該適當勞動,勞逸結合,在疾病早期無血栓及出血表現時可加強鍛煉,增強體質,飲食以清淡蔬菜、水果及軟堅散結之品為佳,忌食辛辣。要慎起居、避風寒、防止邪毒感染,加重病情。
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