文章導(dǎo)讀:原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續(xù)明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細(xì)胞過度增殖。因血小板過多,活化的血小板產(chǎn)生血栓素,引起血小板強烈的聚集及釋放反應(yīng),形成微血管栓塞,進一步發(fā)展為血栓。
原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續(xù)明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細(xì)胞過度增殖。由于本病常有反復(fù)出血,故也名為出血性血小板增多癥,發(fā)病率不高,多見40歲以上者。
原發(fā)性血小板增多是怎樣形成的?
本病也是多能干細(xì)胞的克隆性疾病。其出血機理是由于血小板量雖多,但有功能缺陷,如血小板粘附 原發(fā)性血小板增多癥及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等;部分病人有凝血功能的異常,如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少,可能是由于凝血因子消耗過多引起;由于本病大部分發(fā)生在老年患者,可能合并血管退行性改變,易形成血栓,造成血管遠(yuǎn)端梗塞,梗塞區(qū)破潰出血。
因血小板過多,活化的血小板產(chǎn)生血栓素,引起血小板強烈的聚集及釋放反應(yīng),形成微血管栓塞,進一步發(fā)展為血栓。晚期原發(fā)性血小板增多癥,可有肝臟和其他臟器的髓外造血。
原發(fā)性血小板增多癥的癥狀
大多數(shù)患者有出血和(或)血栓形成的癥狀。以出血為常見,尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見,女性患者常有月經(jīng)過多。瘀點、瘀斑較少見。大多為自發(fā)性的或輕微外傷后容易出血。
血栓形成的相應(yīng)部位有壞死和(或)繼發(fā)性萎縮性病變,其表現(xiàn)多樣化。動脈血栓形成多見于肢體,如下肢血栓形成引起間歇性跛行;四肢的周圍動脈血栓形成引起指(趾)疼痛或壞疽;腸系膜和脾栓塞表現(xiàn)為急腹癥。
肺、腎、腦或腎上腺等一旦有血栓形成,病情突變,甚至死亡。約80%患者有明顯的脾臟腫大,也有脾不腫大者,可能是反復(fù)栓塞而萎縮。肝臟也可腫大。痛風(fēng)罕見。更有一部分患者長期無癥狀。
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