文章導讀:血小板增多(PLT)是由骨髓中成熟巨核的胞漿脫落而來,是一種原因不明的異常增生伴血小板持續增多為主的骨髓增生性疾病。其形態多樣,大小不一致,易于粘附、聚集和破壞,
血小板增多(PLT)是由骨髓中成熟巨核的胞漿脫落而來,是一種原因不明的異常增生伴血小板持續增多為主的骨髓增生性疾病。其形態多樣,大小不一致,易于粘附、聚集和破壞,在形成白色血小板栓,釋放血小板因子,促進血凝和血塊收縮等方面,有相當重要的意義,是研究止血和凝血障礙的重要指標之一。
原發性血小板增多誘發病因
其臨床特點為:
①多見于40歲以上的成年人;
②常伴有自發性皮膚粘膜出血,反復發作;
③有血栓形成;
④脾腫大;
⑤血小板持久性明顯增多。病因不明。
原發性血小板增多癥是一種原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特點是外周血中血高,伴有出血傾向,血栓形成,肝脾腫大和粒細胞增多等。臨床應用“活血化瘀,理氣通絡”之法,治療本病取得了較好效果。
一、生理變化
在運動、進餐后血小板升高,休息后可恢復。正常人每天血小板數有6--10%的波動,晨間較低,午后略高;春季低,冬季高。婦女月經期前后血小板會降低,經期第一天血小板可降低一半,后又逐漸升高。
二、病理變化
血小板增多常見于急性化膿性感染、急性失血、脾切除手術后、溶血性貧血、真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞性白血病。原發性血小板增多癥是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。由于本病常有反復出血,故也名為出血性血小板增多癥,發病率不高,多見40歲以上者。
1、臨床表現
起病緩慢、臨床表現輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無癥狀,偶因驗血或發現脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常為自發性,可反復發作,約見于2/3的病倒,以胃腸道出血常見,也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑,但紫癜少見。血栓發生率較出血少。
國內統計 30%有動脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞后,可表現肢體麻木、疼痛,甚至壞疽,也有表現紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床癥狀。脾腫大占80%,一般為輕到中度。少數病人有肝腫大。
2、診斷要點
原發性血小板增多癥應與血小板計數增多的其他骨髓增生性疾病鑒別。其診斷要點應包括:紅細胞量正常(真性紅細胞增多癥時則增加),無Ph染色體(慢性粒細胞白血病時可存在),無淚珠狀紅細胞和骨髓纖維化大量增加的現象(特發性骨髓纖維化時可見)。血小板計數雖可低至500000/μl,但通常>1X106/μl。
在末梢血涂片中,可發現血小板聚集成團,巨型血小板和巨核細胞碎片。骨髓中巨核細胞增生,釋放出大量血小板。骨髓鐵通常存在。
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