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栗建華 主任

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    原發性血小板增多癥真能治愈嗎

    來源:血小板增多  - 時間:2009-12-14 14:18:59

    文章導讀:對無癥狀的原發性血小板增多癥是否采用降低血小板計數的治療仍有爭論。一般而言,很少有證據表明長期降血小板治療能改善無癥狀患者的預后。

      原發性血小板增多癥是骨髓增生性疾病其特征為出血傾向及血栓形成,是指外周血液中血小板數量超過正常血小板計數的上限400×10?/L功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。

      由于本病常有反復出血故也名為出血性血小板增多癥,發病率不高,多見40歲以上者主要病理生理特點有:克隆性,反應性或繼發性,家族性或遺傳性治療仍有待解決。
     
      【治療】
     
      對無癥狀的原發性血小板增多癥是否采用降低血小板計數的治療仍有爭論。一般而言,很少有證據表明長期降血小板治療能改善無癥狀患者的預后。

      與預防性降血小板治療無癥狀患者以防止止血并發癥發生存在爭論的情況相反,對有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善癥狀已有共識。

      患者有指、趾微血管缺血或腦血管缺血癥狀時,應積極進行降血小板治療。目標為降低巨核細胞增殖和血小板的生成。
     
      急性有危險的出血或血栓患者可用血細胞分離儀單采血小板 此法降低血小板是短時的其后會出現反跳,需與骨髓抑制劑協同使用。32P和烷化劑如苯丙氨酸氮芥(馬爾法蘭)、白消安(馬利蘭)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用較多,現在傾向于放棄使用,因其有致白血病的可能。
     
      骨髓抑制性藥物 白消安為常用有效的藥物,宜用小劑量,當血小板數下降或癥狀緩解后即可停藥。如有復發可再用藥。
     
      阿那格雷(氯咪喹酮)對降低血小板計數非常有效,現已是一線治療藥物之一。
     
      重組α-干擾素 可抑制異常巨核細胞克隆的分化,降低巨核細胞的大小和倍增。停止使用后血小板可增多、復發。
     
      阿司匹林 是有效的輔助治療藥物,對指、趾缺血和腦血管缺血癥狀特別有效。缺點是在有些患者可引起嚴重出血,使出血時間顯著延長。因而使用時需慎重。
     
      放射核素磷(32P) 口服或靜脈注射。一般不主張應用,因為誘發白血病的可能。
     
      其他 應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。切脾是禁忌的。
     
      中醫藥治療血液病有著廣闊的資源優勢
     
      栗建華認為血液病屬中醫急癆范疇,數十年來他探索了中醫治療血液病的途徑,經長期臨床研究,發現血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學藥品,農藥、病毒、細菌等均為中醫“邪毒”范疇。病機為毒熱傷血,侵及骨髓,導致陰傷血耗,癥見發熱、骨痛、出血、貧血等,骨髓化驗可發現幼稚細胞,幼稚細胞的多與少,關系著白血病患者的安危。
     
      中醫認為腎主骨、骨生髓、髓通于腦,在大量臨床研究基礎上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創立了“解毒透邪、瀉實固本”,以促進骨髓造血功能的“血細胞再生療法”,打破了以往治療該病單一立論的傳統觀點,對不同疾病采取辨證辨病相結合,針對病因采取不同的治療方案,為中醫治療血液病提供了系統的理論依據和治療法則,臨床取得了顯著效果。

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