文章導讀: 原發(fā)性血小板增多癥的出血機理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。
原發(fā)性血小板增多癥是以巨核細胞系列增生為主的骨髓增殖性疾病。起病緩慢,臨床表現不一。輕者僅有頭昏、乏力,重者有出血、血栓形成,出血常為自發(fā)性,反復發(fā)作,常見于胃腸道及鼻衄;其次血尿及皮膚、粘膜瘀斑,但紫癜罕見;血栓發(fā)生率低于出血,常見肢體血管栓塞,引起手足麻木、疼痛,甚至壞疸,脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛,肺、腦、腎也可發(fā)生栓塞。
本病的出血機理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。
因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
容易誤診的疾病有哪些
繼發(fā)性血小板增多癥:常見于慢性炎癥、急性感染恢復期、大量出血后、溶血性貧血、惡性腫瘤、脾切除術后及腎上腺素等藥物發(fā)應。繼發(fā)者一般血小板僅輕至中度增加,血小板功能正常,去除病因后,血小板水平常在短期內恢復。
慢性粒細胞白血病:常在白細胞增高同時出現血小板增高。但本病有特征性Ph染色體,幾乎100%患者BCR-ABL融合基因陽性,有助于鑒別。
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