文章導(dǎo)讀:由于本病常有反復(fù)出血,故也名為出血性血小板增多癥,發(fā)病率不高,多見40歲以上者。原發(fā)性血小板增多癥的診斷是怎樣的?診斷原發(fā)性血小板增多癥的輔助檢查有哪些?
原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續(xù)明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細(xì)胞過度增殖。
由于本病常有反復(fù)出血,故也名為出血性血小板增多癥,發(fā)病率不高,多見40歲以上者。原發(fā)性血小板增多癥的診斷是怎樣的?診斷原發(fā)性血小板增多癥的輔助檢查有哪些?
【診 斷】
對(duì)原因不明血小板增多(>60萬/mm3),骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加,結(jié)合脾大,出血或血栓形成等表現(xiàn),應(yīng)考慮本病的診斷。但需與繼發(fā)性(或反應(yīng)性)血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
繼發(fā)性血小板增多癥見于脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術(shù)后。慢性感染、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結(jié)腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應(yīng)也可引起血小板增多。有報(bào)道骨髓細(xì)胞培養(yǎng),原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細(xì)胞集落形成,可與繼發(fā)性區(qū)別。
【輔助檢查】
(一)血象 血小板計(jì)數(shù)多在100萬——300萬/mm3,最高達(dá)2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細(xì)胞碎片及裸核。白細(xì)胞數(shù)可正常或增高,多在1萬——3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細(xì)胞為主,偶見幼粒細(xì)胞。30%的患者紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度增多,形態(tài)大小不一,呈多染性,也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點(diǎn)彩。少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血。
(二)骨髓象 有核細(xì)胞尤其是巨核細(xì)胞顯著增生,原及幼巨核細(xì)胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細(xì)胞的堿性磷酸活性增加。
(三)出、凝血試驗(yàn) 出血時(shí)間延長,凝血酶原則消耗時(shí)間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時(shí)間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低,但對(duì)膠原聚集反應(yīng)一般正常。
(四)其他 染色體檢查有21號(hào)長臂缺失(21q-),也有報(bào)告21號(hào)染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測(cè)定均增多。
以上是原發(fā)性血小板增多癥的診斷與輔助檢查,希望對(duì)您有所幫助,同時(shí),您如果還有哪些方面,想要了解的,希望您隨時(shí)來電咨詢,我們將真誠的為您服務(wù)!
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