文章導讀:急性白血病(acute leukemia,AL)是造血干細胞的惡性克隆性疾病,發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖,蓄積于骨髓并抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等髓外臟器。
急性白血病(acute leukemia,AL)是造血干細胞的惡性克隆性疾病,發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖,蓄積于骨髓并抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等髓外臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。根據受累的細胞類型,AL通常可以分為急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓細胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)兩大類。
急性白血病臨床表現
起病急緩不一。起病隱襲和數周至數月內逐漸進展,或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。
1.貧血
貧血常為白血病的首發癥狀,半數患者就診時即有重度貧血。常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力,呈進行性發展,與貧血嚴重程度相關。
2.出血
半數以上患者以出血為早期表現,程度輕重不一,部位可遍及全身,表現為淤點、淤斑,鼻出血,牙齦出血和月經過多、眼底出血等,出血主要是血小板明顯減少,血小板功能異常、凝血因子減少、及白血病細胞浸潤、細菌毒素等損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內凝血(DIC)而出現全身廣泛出血。
3.發熱
發熱亦可為白血病患者的早期表現,主要與粒細胞缺乏所致的感染和白血病本身發熱有關。多數患者在初診時有程度不同的發熱。白血病本身可低熱、盜汗,化療后體溫恢復,較高發熱常提示繼發感染,主要與成熟粒細胞明顯減少相關。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等,嚴重感染有敗血癥等。
4.浸潤
(1)淋巴結和肝脾大急淋較急非淋多見,腫大程度也較顯著。縱隔淋巴結腫大多見于T細胞急淋。
(2)骨骼和關節疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸潤關節、骨膜或在髓腔內過度增殖可引起骨和關節痛,兒童多見,急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現骨骼劇痛。
(3)皮膚和黏膜病變急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。白血病細胞浸潤可表現為牙齦增生或腫脹,特異性皮膚損害表現為彌漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結節或腫塊硬結等。急非淋相關的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病,激素治療有效。
(4)中樞神經系統白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長,中樞神經系統白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見,急性早幼粒細胞白血病也較多見。常無癥狀,可表現為頭痛、頭暈、煩躁,嚴重時出現嘔吐、頸項強直、視神經乳頭水腫和腦神經、脊髓癱瘓甚至死亡等。
(5)綠色瘤又稱粒細胞肉瘤或髓母細胞瘤,見于2%——14%的急非淋,由于白血病細胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色,故稱為綠色瘤,常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結或皮膚,但以眼眶和鼻旁竇最常見。可表現為眼球突出、復視或失明。
(6)睪丸白血病細胞浸潤睪丸,在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復發根源。主要表現為一側無痛性腫大,急淋多于急非淋。
(7)其他白血病細胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道,但臨床表現不多。約10%ALL(多為T-ALL)患者可出現前縱隔(胸腺)浸潤,引起上腔靜脈綜合征或上縱隔綜合征。胸腔積液多見于急淋。腎臟浸潤常見,可發生蛋白尿、血尿。
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