文章導讀:原發性血小板增多癥是以血小板增多、形態和功能異常為特征的巨核細胞異常增殖的克隆性疾病。主要的臨床特點為原因不明的血小板顯著、持續增多,并有出血和血栓形成的傾向。
原發性血小板增多癥是以血小板增多、形態和功能異常為特征的巨核細胞異常增殖的克隆性疾病。主要的臨床特點為原因不明的血小板顯著、持續增多,并有出血和血栓形成的傾向。半數以上有脾腫大。
本病最常見于40 歲以上成年人及老年人,男女均可發病。大多數患者有出血和(或)血栓形成的癥狀。以出血為常見,尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見,女性患者常有月經過多。瘀點、瘀斑較少見。
大多數患者有出血和(或)血栓形成的癥狀。以出血為常見,尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見,女性患者常有月經過多。瘀點、瘀斑較少見。大多為自發性的或輕微外傷后容易出血。
血栓形成的相應部位有壞死和(或)繼發性萎縮性病變,其表現多樣化。動脈血栓形成多見于肢體,如下肢血栓形成引起間歇性跛行;四肢的周圍動脈血栓形成引起指(趾)疼痛或壞疽;腸系膜和脾栓塞表現為急腹癥。
肺、腎、腦或腎上腺等一旦有血栓形成,病情突變,甚至死亡。約80%患者有明顯的脾臟腫大,也有脾不腫大者,可能是反復栓塞而萎縮。肝臟也可腫大。痛風罕見。更有一部分患者長期無癥狀。
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