文章導讀:特發性血小板減少性紫癜(ITP)是以出血及外周血血小板減少,骨髓巨核細胞數正常或增多并伴有成熟障礙為主要表現的常見出血性疾病。ITP可分為急性型和慢性型兩種,在疾病早期很難鑒別,兩者病因病機及轉歸不同。
特發性血小板減少性紫癜(ITP)是以出血及外周血血小板減少,骨髓巨核細胞數正常或增多并伴有成熟障礙為主要表現的常見出血性疾病。ITP可分為急性型和慢性型兩種,在疾病早期很難鑒別,兩者病因病機及轉歸不同。
(一)癥狀
一般起病隱襲,表現為散在的皮膚出血點及其他較輕的出血癥狀,如鼻衄、牙齦出血等。紫癜及淤斑可出現在任何部位的皮膚或黏膜,但常見于下肢及上肢遠端。
ITP患者的出血表現在一定程度上與血小板計數有關,血小板數在20——50×10/L之間輕度外傷即可引起出血,少數為自發性出血,如淤斑、淤點等,血小板數小于20×10/L,有嚴重出血的危險,血小板數小于10×10/L,可能出現顱內出血。查體通常無脾大,少數患者可有輕度脾大,可能由于病毒感染所致。
兒童急性ITP在發病前1——3周可有呼吸道感染史,少數發生在預防接種后。起病急,少數表現為暴發性起病,可有輕度發熱、畏寒,突然發生廣泛而嚴重的皮膚黏膜紫癜,甚至大片淤斑。皮膚淤點多為全身性,以下肢為多,分布均勻。
黏膜出血多見于鼻腔、齒齦,口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不少見,不到1%的患兒發生顱內出血而危及生命。如患者頭痛、嘔吐,則要警惕顱內出血的可能。大多數患者可自行緩解,少數遷延不愈轉為慢性。
(二)體征
可突然發生廣泛而嚴重的皮膚黏膜紫癜,甚至大片瘀斑和血腫,皮膚瘀點多為全身性,以下肢為多,分布均勻,出血多見于鼻,齒齦,口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血并不少見,顱內出血少見,但有什么危險。脾常不大。
皮膚紫癜以下肢遠端多見,可有出血多見于鼻,齒齦,口腔黏膜出血,女性月經過多有時是唯一癥狀,反復發作可引起貧血和輕度脾腫大,如有明顯脾腫大,要除外繼發性血小板可能性。
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