文章導讀:鑒別診斷:急性型須與某些嚴重之細菌感染,尤其是腦膜炎球菌感染;急性白血病,藥物過敏及彌散性血管內凝血相鑒別。
血小板減少性紫癜的診斷和鑒別
國內診斷標準:
(1)多次化驗檢查血小板減少;
(2)脾臟不增大或僅輕度增大
(3)骨髓檢查巨核細胞正常增多,有成熟障礙
(4)具備以下5點中任何一點:①強地松治療有效;②脾功除有效;③PAIg增高;④PAC3增高;⑤血小板壽命縮短;
(5)排除繼發性血小板減少癥。
鑒別診斷:急性型須與某些嚴重之細菌感染,尤其是腦膜炎球菌感染;急性白血病,藥物過敏及彌散性血管內凝血相鑒別。免疫性血小板減少癥尚可見于紅斑狼瘡、結核病、結節病、甲狀腺機能亢進、慢性甲狀腺炎及自身免疫性貧血(Evans綜合征)。
血栓性血小板減少性紫癜(TTP)
血栓性血小板減少性紫癜是一種微血栓性出血綜合征,其發病率較低,但死亡率較高,有原發性和繼發性兩種。后者與感染、妊娠、自身免疫性疾病、環境、藥物、腫瘤、遺傳等因素有關。可能因血漿中存在促血小板聚集因子或缺乏正常血漿中抑制血小板聚集的因子所致。
臨床上有特異性的五聯征,即微血管病性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、神經系統癥狀、腎損害和發熱。
【骨髓象】 骨髓增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞為主。巨核細胞增多或正常,多為幼稚型伴有成熟障礙。粒系增生,比例、形態無明顯改變。
【血象】 多為中、重度正細胞正色素性貧血,易見畸形紅細胞及紅細胞碎片。白細胞增多,也可正常或減少。網織紅細胞增高,血小板減少。
本病的診斷主要根據臨床表現和實驗室檢查,加之排除其它疾病。在皮膚、齒齦、骨髓及實質性臟器進行組織活檢,發現小血管內有均質性“透明樣”血栓,PAS陽性物質,伴血管內皮增殖,堵塞管腔等有助于診斷,但陰性也不能排除診斷。
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