文章導讀:急性淋巴細胞白血病(ALL)是一種起源于淋巴細胞的B系或T系細胞在骨髓內異常增生的惡性腫瘤性疾病。異常增生的原始細胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同時也可侵及骨髓外的組織,如腦膜、淋巴結、性腺、肝等。
急性淋巴細胞白血病(ALL)是一種起源于淋巴細胞的B系或T系細胞在骨髓內異常增生的惡性腫瘤性疾病。異常增生的原始細胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同時也可侵及骨髓外的組織,如腦膜、淋巴結、性腺、肝等。
我國曾進行過白血病發病情況調查,ALL發病率約為0.67/10萬。在油田、污染區發病率明顯高于全國發病率。
ALL兒童期(0——9歲)為發病高峰,可占兒童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依據ALL不同的生物學特性制定相應的治療方案已取得較好療效,大約80%的兒童和30%的成人能夠獲得長期無病生存,并且有治愈的可能。
急性淋巴細胞白血病臨床表現
ALL一般起病急驟。臨床表現與白血病細胞的增生與浸潤有關。
1.貧血
80%以上患者發病時貧血,少數早期無貧血,但隨著疾病進展都會發生貧血。表現為乏力、疲勞、心悸、頭暈等,表現的程度主要與貧血的嚴重程度和下降的速度相關。
2.發熱與感染
ALL發病時多有發熱,原因①白血病細胞釋放細胞因子所致,包括白介素-1、白介素-6等,引起反應性發熱。②粒細胞缺乏及功能異常導致感染,感染部位常見口腔、牙齦、肺部、皮膚及軟組織、肛周等,如不能及時控制易發展為敗血癥。
3.出血
出血是常見的表現,可以發生在全身各部位。出血部位包括:皮膚淤點淤斑、鼻出血、牙齦出血、女性月經過多、消化道出血、甚至危及生命的中樞神經系統出血等。原因①血小板數量減少及功能異常是主要原因。②凝血功能障礙。③血管壁受白血病細胞浸潤或感染的細菌毒素損傷。
4.器官組織浸潤表現
①淋巴結、肝、脾腫大見于70%——80%ALL患者。②骨及關節痛患者超過1/4,以肢體長骨及關節痛多見。特別是兒童ALL更多見,常以疼痛起病,甚至出現跛行步態。30%——50%表現出胸骨中下段壓痛,此表現具有較強的特異性。③中樞神經系統白血病在ALL明顯多于其他類型白血病。兒童多于成人。輕者可無癥狀,需在常規腦脊液檢查中被發現。部分患者表現頭痛、嘔吐、顱神經損害、視物模糊、精神失常、嗜睡、癲癇發作等等,甚至可危及生命。
5.睪丸白血病
兒童ALL更多見,在25%男孩有隱匿性睪丸白血病。表現睪丸無痛性腫大、陰莖異常勃起。
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