文章導(dǎo)讀:西醫(yī)常規(guī)治療真性紅細(xì)胞增多癥的目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發(fā)癥。中西醫(yī)結(jié)合治療方案在醫(yī)學(xué)臨床上逐漸獲得更多人的認(rèn)可,在臨床上運(yùn)用多年,效果顯著。
西醫(yī)常規(guī)治療真性紅細(xì)胞增多癥的目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發(fā)癥。
真性紅細(xì)胞增多癥的常規(guī)治療
一、靜脈放血
一般來說,間隔2——4天靜脈放血450——500ml,可使紅細(xì)胞壓積(HCT)降致正常或接近正常值,HCT大于64%的患者放血間隔期應(yīng)更短,體重低于50kg的患者每次放血量應(yīng)減少,對(duì)于有心血管疾患的患者放血應(yīng)采用少量多次的原則。靜脈放血可使諸如頭痛等癥狀得到改善,但不能降低血小板和白細(xì)胞數(shù),對(duì)皮膚瘙癢和痛風(fēng)等癥狀亦無(wú)效。對(duì)于年齡小于50歲且無(wú)栓塞病史患者可采用該方法。
二、骨髓抑制藥物治療
PV采用骨髓抑制藥物治療的適應(yīng)證有:
① 血小板計(jì)數(shù)高于800X109-1000X109/L;
② 有栓塞和出血并發(fā)癥;
③ 靜脈放血治療需求每月超過一次;
④ 嚴(yán)重皮膚瘙癢。
三、常用藥物有:
① 羥基脲:需維持給藥,聯(lián)合靜脈放血治療可降低栓塞并發(fā)癥。
② 馬利蘭:每天給予2——4mg,幾周后常可使白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降至正常,停藥后血細(xì)胞計(jì)數(shù)維持正常幾個(gè)月至幾年不等,在一大系列研究中示馬利蘭治療患者中佗首次緩解期為4年。由于超量給藥可致嚴(yán)重骨髓抑制,因此,每天用量不宜超過4mg.
③ 32P:靜脈給予32P2——4mCi后常可使疾病得到很好的控制,間隔6——8周后可依首劑療效再次給予。32P治療最大的副作用是高風(fēng)險(xiǎn)發(fā)生治療相關(guān)性白細(xì)胞/骨髓增生異常綜合征及腫瘤,32P治療患者10年時(shí)白血病/骨髓增生異常綜合征風(fēng)險(xiǎn)率為10%,腫瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)率為15%,20午時(shí)白血病/MDS發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)率可增高至30%.
④ 干擾素:最近研究表明IFN是治療PV的有效藥物。用藥6——12個(gè)月后,70%患者的紅細(xì)胞容積可獲控制,約20%的患者獲部分緩解,10%無(wú)效。用藥量為9×106——25×106U/周,分3次皮下注射,此外,尚可使血小板計(jì)數(shù)、皮膚瘙癢和脾腫大得到顯著改善。
⑤ 雙溴丙哌素:主要用于合并有血栓和出血的持續(xù)血小板增多的PV患者,有效率約為70%,起始劑量為0.5——lmg,PO,4次/天,維持量為2.5mg/d,起效時(shí)間為17——25天。由于本藥可以通過胎盤,因此孕婦禁用,該藥對(duì)控制紅細(xì)胞增多和PV相關(guān)的全身癥狀無(wú)效。
⑥ 其他:高三尖杉酯堿、甲異靛、活血化瘀中藥等對(duì)部分患者亦有效。
四、對(duì)癥處理
皮膚瘙癢采用靜脈放血/骨髓抑制藥物常無(wú)效,由于洗澡可使之加重,因此,可告誡患者減少洗澡次數(shù),采用補(bǔ)骨脂素和紫外線照射可使皮膚瘙癢得到緩解,阿司匹林和塞庚定亦有效,但抗組胺藥物無(wú)效。由于栓塞是PV患者死亡的主要原因,因此,可給予阿司匹林和潘生丁口服預(yù)防。
五、治療方案的選擇
以上的治療方案用了一般可以有效快速的控制血細(xì)胞的數(shù)值,但是只能是暫時(shí)的控制,不能從根本遏制骨髓造血干細(xì)胞的異常增殖,也不能防止病情的惡化發(fā)展,因?yàn)檎嫘约t細(xì)胞增多的嚴(yán)重性,除了過高會(huì)導(dǎo)致血栓出血,高血壓的危險(xiǎn)性之外,還存在一個(gè)自然病程,還有部分患者,病情遷延不愈,部分患者會(huì)發(fā)展成骨髓纖維化,以及白血病。說白了,以上的治療方案可以控制血常規(guī)基本正常,但是不能延長(zhǎng)患者的壽命,也不能防止病情發(fā)展成白血病。
中西醫(yī)結(jié)合治療方案在醫(yī)學(xué)臨床上逐漸獲得更多人的認(rèn)可,在臨床上運(yùn)用多年,效果顯著。
真性紅細(xì)胞增多癥多以邪實(shí)為主,應(yīng)分清氣滯、肝郁、肝火、熱盛之不同,關(guān)鍵在于氣血的辨證。氣為血之帥,可以鼓動(dòng)血液運(yùn)行,氣機(jī)郁滯,鼓動(dòng)不利,瘀血內(nèi)停,與氣滯互為因果,惡性循環(huán);或熱擾血分,迫血妄行,血溢脈外,而成瘀血;本病氣血 之變?cè)谟跉鉁鲅K腑之病多在肝臟,瘀血、肝火貫穿本病。
從本病現(xiàn)代發(fā)病機(jī)制看,早期由于內(nèi)生性干細(xì)胞的缺陷而不能接受紅細(xì)胞生成素對(duì)紅細(xì)胞生成的正常控制,自主調(diào)節(jié)使紅細(xì)胞造血功能亢進(jìn),紅細(xì)胞過度增生,臨床出現(xiàn)氣血壅滯的多血證候,病情發(fā)展,可以向骨髓纖維化或白血病轉(zhuǎn)化,而出現(xiàn)相應(yīng)的正氣虛弱,虛實(shí)夾雜之表現(xiàn),故辨證之時(shí),應(yīng)與現(xiàn)代發(fā)病機(jī)制相結(jié)合。
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