文章導讀:紅細胞增多癥首先可以分為相對性和絕對性增多,后者可分為原發性與繼發性兩大類。原發性者又可以分為先天性和后天獲得性,后者通常即指真性紅細胞增多癥。
紅細胞增多癥以紅細胞數目、血紅蛋白、紅細胞壓積和血液總容量顯著地超過正常水平為特點。石家莊血液病研究所為大家介紹什么原因會引起紅細胞增多癥:
1.相對性增多
是指血漿容量減少,使紅細胞容量相對增多。見于嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進、糖尿病酮癥酸中毒。
2.繼發性紅細胞增多癥
是血中的紅細胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也可以后天因素造成。
(1)后天性EPO增多 常見下述原因:
①紅細胞生成素代償性增加:因血氧飽和度減低所引起。紅細胞增多的程度與缺氧程度成正比。生理性紅細胞生成素代償性增加見于胎兒及新生兒、高原地區居民。病理性增加見于嚴重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發紺型先天性心臟病,以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病。
②紅細胞生成素非代償性增加:紅細胞生成素增加與某些腫瘤或腎臟疾患有關,如腎癌、肝細胞癌、卵巢癌、腎胚胎癌、腎上腺皮質腺瘤、子宮肌瘤以及腎積水、多囊腎等。
(2)先天性EPO增多 主要由于先天性高親和力血紅蛋白生成以及先天性EPO自主生成過多引起
3.原發性紅細胞增多癥
(1)先天性原發性紅細胞增多癥 由于EPO受體基因突變引起,使紅細胞生成增加。
(2)獲得性原發性紅細胞增多癥 即真性紅細胞增多癥是一種紅細胞增多為主的骨髓增殖性腫瘤,目前認為是多能造血干細胞JAK2-V617F突變所致。
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