文章導讀:以紅細胞容量,全血總容量和血液黏滯度增高為特征。在病程中均有不同程度的脾腫大、髓樣化生、骨髓纖維化等。該病以皮膚黏膜淤斑、淤點或內臟出血為主者,屬中醫“血證”范疇;以肝脾腫大為主者,屬中醫“積聚”范疇。
以紅細胞容量,全血總容量和血液黏滯度增高為特征。在病程中均有不同程度的脾腫大、髓樣化生、骨髓纖維化等。該病以皮膚黏膜淤斑、淤點或內臟出血為主者,屬中醫“血證”范疇;以肝脾腫大為主者,屬中醫“積聚”范疇。
[臨床表現]
頭暈、頭痛、耳鳴、多汗、乏力、失眠,重者可有視力模糊,盲點,復視和手足麻木,少數尚有癱瘓,癲癇,精神紊亂等。
皮膚黏膜紫紅、以口唇、面頰、口腔黏膜、眼結合膜、舌、手掌等處為明顯;四肢末端可青紫;皮膚瘙癢,也可有蕁麻疹。
鼻衄,牙齦出血,皮膚黏膜淤點或淤斑,也有消化道出血和尿血等。
血栓形成和靜脈炎相應的臨床癥狀。
肝脾腫大,尤以脾腫大多見。
[診斷]
1.臨床有多血癥表現。
①皮膚、黏膜呈絳紅色,尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著。
②脾腫大。
③高血壓,或病程中有過血栓形成。
2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。
①血紅蛋白:男性,1808幾、女性>170g/L;
②紅細胞計數:男性,6.5x 102/L、女性>6.0X102/乙
3.紅細胞壓積增高:男性》0.54;女性)≥0.50.
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.Oxl0“幾。
5.血小板計數多次大于知x10”幾。
6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系細胞為顯著。
7.能除外繼發性紅細胞增多癥,特別是由于心肺功能不全,腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。此外病史中要注意有無嗜煙癬,是否居位高原地區,有無遺傳性疾病等。
[治療]
1.西醫藥治療
(1)羥基脲口服,劑量從0.5g/日增至1.0g/日。
(2)有反復發生血栓傾向的病人,可每日口服阿司匹林O.3克。
2.中醫藥治療
(1)淤血內阻:皮膚黏膜紫紅,以口唇、面頰、口腔黏膜、眼結膜、手掌等處明顯,四肢末端青紫,肝脾腫大,舌紫暗有淤斑、淤點,脈澀。
治法:活血化淤。
方藥:鱉甲30克,廑蟲、水蛭、虻蟲、桃仁、·紅花。三棱、莪術、丹參、當歸、赤芍、白芍各10克,大黃、炙甘草各6克。
(2)氣虛血淤:除上述淤血征候外,還見疲乏無力,氣短自汗,舌紫黯有閼斑、淤點,脈澀無力。
治法:益氣活血化淤。
方藥:丹參15克,鱉甲、黃芪、黨參各30克,廑蟲、水蛭、桃仁、紅花、三棱、莪術、當歸、赤芍、白芍各10克,炙甘草6克。
[預防與調養]
1.避免服用造成骨髓損害的藥物。
2.避免接觸造成骨髓損害的化學物質及放射性物質。
3.避免劇烈運動、勞累,少去公共場所,防止發生感染和出血。
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