文章導讀:急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓細胞白血病(AML)的一種特殊類型,被FAB協作組定為急性髓細胞白血病M3型。
急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓細胞白血病(AML)的一種特殊類型,被FAB協作組定為急性髓細胞白血病M3型。
概述
造血組織的惡性疾病。其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生,并進入外周血液,而正常血細胞的制造被明顯抑制,該病居年輕人惡性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但還有許多因素如放射、化學毒物(苯等)或藥物、遺傳素質等可能是致病的輔因子。根據白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分為急性和慢性兩大類。
分型
發病急,骨髓和外周血中主要是原始細胞,若不治療病人常于半年內死亡。根據白血病細胞的類型,臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)兩大類,每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下:
ANLL分為8型
即粒細胞白血病未分化型(M1) 、 粒細胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7)、急髓微分化型(M0);
ALL分為L1 、L2和L3型
近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結腫大和胸骨壓痛,血常規和骨髓檢查可確定診斷。近年來療效有較大提高,有些病人已治愈,除輸血和抗感染等對癥支持治療外,聯合化療是當前主要的治療方法,由于新的有效化療藥物的不斷涌現和聯合用藥方法的改進,完全緩解率已達80%以上;另外分化誘導劑維甲酸等可使早幼粒白血病細胞分化誘導成熟,療效顯著,是近年來的重要發現;骨髓移植可獲痊愈,但仍有一些問題尚待解決。
臨床表現
早幼粒細胞白血病(M3)骨髓片
急性早幼粒細胞白血病的臨床表現正常骨髓造血功能衰竭相關的表現如貧血、出血感染;白血病細胞的浸潤有關的表現如肝脾和淋巴結腫大骨痛等除了這些白血病具有的一般白血病表現外出血傾向是其主要的臨床特點,有10%——20%的患者死于早期出血,彌漫性血管內凝血(DIC)的發生率高大約60%的患者發生DIC。
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