文章導讀:骨髓增生異常綜合癥是一組起源于造血髓系定向干細胞或多能干細胞的異質性克隆性疾患,主要特征是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。
骨髓增生異常綜合癥( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源于造血髓系定向干細胞或多能干細胞的異質性克隆性疾患,主要特征是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。
其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無癥狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。
血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,并將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。
骨髓增生異常綜合癥向白血病轉化
病因
MDS的病因尚不明確,推測是由于生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些藥物(如化療藥),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS。
MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血干細胞衍生的惡性克隆發展起來的“克隆性疾病”。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。
目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見于痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。
MDS由于分期不同,治療上應隨患者的病情采用相應的不同的治療對策。
骨髓增生異常綜合癥向白血病轉化的控制和預防
骨髓增生異常綜合癥的患者中,各個亞型向白血病轉化的幾率為5%—48%不等,其中難治性貧血為 5%,難治性貧血伴原始細胞增多為23%,難治性貧血伴原始細胞增多轉變型為48%。
目前治療以誘導分化或小劑量的化療治療,使病情在短時間內緩解,但西藥的毒副作用大,易引起骨髓抑制,而由此導致患者重度貧血,感染或出血,多次化療易使患者耐藥。
處理原則:采用中西醫結合治療,即以中藥祛邪扶正,抑癌抗癌治療為主,必要時配合小劑量化療輔助治療。
具體方案:中西醫結合治療方案,增強患者體質和免疫。減少向白血病轉化的幾率。
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