文章導讀:再生障礙性貧血簡稱再障,系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。
再生障礙性貧血簡稱再障,系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。
再障的發病可能和下列因素有關:
藥物 藥物是最常見的發病因素
藥物性再障最常見是由氯霉素引起的。據國內調查,半年內有服用氯霉素者發生再障的危險性為對照組的33倍,并且有劑量-反應關系。
化學毒物
苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定,苯進入人體易固定于富含脂肪的組織,慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致,后者可作用于造血祖細胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能損害染色體。
電離輻射
X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環境。長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。
病毒感染
病毒性肝炎和再障的關系已較肯定,稱為病毒性肝炎相關性再障,是病毒性肝炎最嚴重的并發癥之一。其發病機理仍不清楚。肝炎病毒對造血干細胞有直接抑制作用,還可致染色體畸變,并可通過病毒介導的自身免疫異常。病毒感染尚可破壞骨髓微循環。
免疫因素
再障可繼發于胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等,患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
遺傳因素
Fanconi 貧血系常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。
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