文章導讀:再生障礙性貧血簡稱再障,系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。
【概述】再生障礙性貧血簡稱再障,系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內21省(市)自治區的調查,年發病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高于女性。
【診斷】1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下:
①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。
②一般無脾腫大。
③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。
④能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
⑤一般抗貧血藥物治療無效。
【治療措施】包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作。急性型預后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。
血液病的臨床癥狀主要表現為貧血、出血、發熱或肝脾淋巴結腫大,屬祖國醫學“虛勞”“虛損”“血證”“血枯”“亡血”“急勞”“癥積”“瘰疬”等范疇。
中醫學認為,此類疾病的形成是由于素體正氣不足,飲食失調,后天營養失衡,情志抑郁,脾胃虛弱等因素致使精虧血虛,正氣虛損,又感受理化及生物等外邪,各種因素均致氣血化生不足,內不能養五臟,外不能御邪固表,終致氣血陰陽虛衰而引起各種疾病。
所以在治療血液病時應有的放矢,分清陰陽虛實,如見血止血,見瘀化瘀,則反而與中醫整體辨證論治的思想相悖。
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