文章導讀:真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化等骨髓增生性疾病,皆可伴有血小板增多。但真性紅細胞增多癥以紅細胞增多為突出表現。
原發性血小板增多癥主要與下列疾病鑒別:
其他骨髓增生性疾病 真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化等骨髓增生性疾病,皆可伴有血小板增多。但真性紅細胞增多癥以紅細胞增多為突出表現。
慢性粒細胞白血病以粒細胞系列為主,血中白細胞顯著增多,出現幼稚粒細胞,中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯降低,染色體檢查可見到Ph染色體。
骨髓纖維化的病人外周血中有幼紅、幼粒細胞,紅細胞大小不等及見到淚滴樣紅細胞增多,骨髓大多干抽,骨髓活檢有纖維化的表現。
繼發性血小板增多癥 見于脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術后。慢性感染、類風濕性關節炎、風濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應也可引起血小板增多。骨髓細胞培養,原發性血小板增多癥有自發性巨核細胞集落形成,可與繼發性區別。
原發性血小板增多治療
治療的目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預防血栓及出血的發生。
病程與預后
根據血小板增多的程度,病程不一。大多數病例進展緩慢,中位生存期10——15年。約25%病人可轉為骨髓纖維化,部分病例可轉為真性紅細胞增多癥或慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血,常為本癥致死的主要原因。
預防常識
原發性血小板增多癥必須與癥狀性(繼發性)血小板增多癥仔細鑒別。脾大不顯著,骨髓和血片無白血病細胞,中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高,無Ph染色體可與慢粒鑒別;外周血無明顯的幼紅、幼粒細胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質硬化征象,骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別。
臨床無多血質表現,外周血中紅細胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高,骨髓象無明顯的紅細胞系統增生而巨核細胞系統卻增生極度活躍可與真性紅細胞增多癥鑒別;無切脾病史,出血時間,血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術后的血小板增多癥鑒別。
本病自然病程長,預后良好,根據血小板數值決定用藥情況。病人需經常就診,監測外周血象變化,及時調整用藥,并了解疾病演變過程。注意自我保護,防止外傷出血。
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