文章導(dǎo)讀:原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續(xù)明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。
原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續(xù)明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。由于本病常有反復(fù)出血,故又稱為出血性血小板增多癥,發(fā)病率不高,多見40歲以上者。
【病因病理】
本病的出血機理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產(chǎn)生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng),可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
【臨床表現(xiàn)】
本病起病緩慢、臨床表現(xiàn)輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無癥狀,偶因驗血或發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常為自發(fā)性,可反復(fù)發(fā)作,約見于2/3的病倒,以胃腸道出血常見,也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑,但紫癜少見。血栓發(fā)生率較出血少。國內(nèi)統(tǒng)計30%有動脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞后,可表現(xiàn)肢體麻木、疼痛,甚至壞疽,也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應(yīng)臨床癥狀。脾腫大占80%,一般為輕到中度。少數(shù)病人有肝腫大。
【化驗檢查】
(一)血象
血小板計數(shù)多在100萬——300萬/mm3,最高達2000萬/mm3.血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數(shù)可正常或增高,多在1萬——3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞。30%的患者紅細胞數(shù)正常或輕度增多,形態(tài)大小不一,呈多染性,也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點彩。少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血。
(二)骨髓象
有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的堿性磷酸活性增加。
(三)出、凝血試驗出血時間
延長,凝血酶原則消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應(yīng)一般正常。
http://m.neonalex.com/xuexiaobanzengduo/1836.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[原發(fā)性血小板增多癥疾病的概述!] 的內(nèi)容分享;栗建華主任告訴大家,中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢。數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑,經(jīng)長期臨床研究,發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學(xué)藥品,農(nóng)藥、病毒、細菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實固本”,以促進骨髓造血功能的治療方法,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點,對不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合,針對病因采取不同的治療方案,為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則,臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。