文章導讀:全髓白血病是一種以骨髓白細胞、紅細胞及巨核細胞三系同時異常增生為特征的白血病, 極少見,常繼發于放、化療后及MDS。臨床表現常有發熱、貧血和出血。
全髓白血病是一種以骨髓白細胞、紅細胞及巨核細胞三系同時異常增生為特征的白血病, 極少見,常繼發于放、化療后及MDS。臨床表現常有發熱、貧血和出血。多數病例肝脾不腫大或輕度腫大。病情進展迅速,療效差,生存期短,預后不良。
檢驗:凡具有M6的條件,骨髓巨核細胞過度增生,可達正常的10倍或更多,幼稚型巨核細胞占10%,變異型巨核細胞占30%,即可診斷本病。
確診
A血象:Hb多為中至重度降低,血片中可見幼粒及有核紅細胞。血小板減少,也可正常或增高,但有形態和功能異常。網織紅細胞正常或增高。
B骨髓象:增生極度活躍或明顯活躍。紅細胞、粒細胞及巨核細胞三系同時異常增生且伴有形態學改變。幼紅細胞呈巨幼樣改變,伴多核、核分葉、核破裂等畸形變,分裂象易見,粒系細胞明顯左移,多有核質發育不平衡。巨核系細胞顯著增多,可大于1000個/全片,幼稚型比例增高,可見病態巨核細胞(如分葉過多)。
C組化染色:有核紅PAS(+),鐵染色正常。
D免疫學檢驗:有紅系,粒單系及巨核細胞系的免疫表型,提示病變在髓系干細胞較早分化階段,故屬粒系干細胞病。
癥狀
臨床表現同一般急性白血病。早期肝、脾、淋巴結可無明顯腫大。血象中以貧血為主,白細胞和血小板數減少,也可增加。骨髓增生明顯,但各系細胞增生程度低于單系白血病,甚至低于診斷標準。骨髓象具備紅白血病特點,且伴巨核細胞數量顯著增多,可達正常的10倍或更多,且有形態異常,幼稚型巨核細胞占10%和(或)變性型巨核細胞占30%。在病程中可以任何一或兩系細胞占優勢。晚期可有三或四系細胞發生白血病性增殖。
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