文章導讀: 骨髓增生異常綜合癥專區,骨髓增生異常綜合癥( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源于造血髓系定向干細胞或多能干細胞的異質性克隆性疾患,主要特征是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程
骨髓增生異常綜合癥( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源于造血髓系定向干細胞或多能干細胞的異質性克隆性疾患,主要特征是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無癥狀。
部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。
1982年由FAB協作組建議確立病名,并將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。
MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例占50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由于感染,出血,尤其是顱內出血。
MDS屬中醫“虛勞”、“血證”、“內傷發熱”、“瘀證”及“癥積”范疇。本病以肝郁、脾虛、腎虧為本,氣血陰陽虧虛為先,肝郁氣滯,繼則邪毒內壅,氣血滯行,終致虛實夾雜。與遺傳、體質、環境、外感、飲食勞倦、情緒等因素有關。
MDS病因有內因、外因、不內外因。內因多由先天稟賦不足,后天失養,或勞倦內傷,正氣虧虛,肝氣郁結;外因為六淫之邪;不內外因為接觸異常射線和藥物,化學毒素。外因、不內外因通過內因起作用。正氣虛弱,氣血不足致外邪侵襲有可乘之機。病初淺者為“氣血兩虛”,病情進一步發展可出現“氣陰兩虛”或“陰陽兩虛”。>>>關注骨質增生患者疼痛
MDS的病因尚不明確,推測是由于生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些藥物(如化療藥),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS.
MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血干細胞衍生的惡性克隆發展起來的“克隆性疾病”。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。
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