文章導讀:急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓細胞白血病(AML)的一種特殊類型,被FAB協(xié)作組定為急性髓細胞白血病M3型。
急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓細胞白血病(AML)的一種特殊類型,被FAB協(xié)作組定為急性髓細胞白血病M3型。
APL除具有一般的AML的臨床表現(xiàn)外,還具有下列特征:
①早幼粒細胞漿內充滿異常顆粒;
②常伴有出血傾向發(fā)生率達72%——94%,嚴重者出現(xiàn)DIC;
③90%的患者出現(xiàn)特異性染色體t(15;17)(q22;q21)改變;
④對化療敏感但早期死亡率高尤其在甲細胞毒細胞藥物化療時約有10%——20%患者死于時期出血;
⑤維A酸能誘導APL細胞分化成熟,砷劑能誘導其凋亡;⑥持續(xù)緩解時間較長。
以往APL的治療效果很差預后兇險,多因并發(fā)性彌散性血管內凝血(DIC)或原發(fā)性纖維蛋白溶解導致嚴重出血,而早期死亡近年來隨著對APL細胞生物學的特性認識的不斷提高和治療方法改進,使治療結果和預后得到了很大的改善早期死亡率明顯下降。
急性早幼粒細胞白血病的特點
1.早幼粒細胞胞漿內充滿異常顆粒;
2.常伴隨出血病變,發(fā)生率達72%——94%;
3.特異性染色體t(15:17)(q22;q21)陽性;
4.對化療敏感,但早期死亡率高;
5.能被維甲酸誘導分化成熟;
6.持續(xù)緩解時間較長。
其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生,并進入外周血液,而正常血細胞的制造被明顯抑制,該病居年輕人惡性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但還有許多因素如放射、化學毒物(苯等)或藥物、遺傳素質等可能是致病的輔因子。根據(jù)白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分為急性和慢性兩大類。
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