文章導讀:合并骨髓纖維化:近50%的骨髓增生異常綜合征患者骨髓中有輕中度網狀纖維增多,其中10%—15%的患者有明顯的纖維化,與原發性骨髓纖維化癥不同的是骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化者外周血常全血細胞減少,異形和破碎紅細胞較少見;
骨髓增生異常綜合征帶來的危害不容忽視,應該引起注意,下面讓我們一起來了解一下:
1、 合并骨髓纖維化:近50%的骨髓增生異常綜合征患者骨髓中有輕中度網狀纖維增多,其中10%—15%的患者有明顯的纖維化,與原發性骨髓纖維化癥不同的是骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化者外周血常全血細胞減少,異形和破碎紅細胞較少見;骨髓常顯示三系發育異常,膠原纖維形成十分少見,而且常無肝脾腫大,患者急性起病,有貧血、出血、感染等癥狀和體征,無肝脾腫大。患者病情兇險,常于數月內死于骨髓衰竭或轉化為白血病。
2、 骨髓增生異常綜合征的免疫性疾病有皮膚性或系統性血管炎、風濕性骨關節炎、炎性腸病、復發性多軟骨炎、急性發熱性中性粒細胞性皮炎、壞死性脂膜炎、橋本甲狀腺炎、干燥綜合征、風濕性多肌痛等。
3、 出血:早期的出血癥狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴重,很少需特殊處理,女性患者也很受出現月經過多,但是隨著疾病發展到晚期,出血危害加重,甚至有腦出血導致患者死亡。
4、 貧血:貧血是骨髓增生異常綜合征的最主要的臨床表現,也是骨髓增生異常綜合征的危害內容,可能導致面色蒼白、頭暈乏力、活動后心悸氣短等。
5、 感染:因粒細胞減少和功能異常導致感染的發生,病情初期較穩定,多無嚴重的感染與發熱,后期較易合并感染,由于免疫力低下,造成很多危害,比如引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎等不常見的感染。
6、 此外,骨髓增生異常綜合征還會導致部分患者的肝、脾、淋巴結腫大,少數骨髓增生異常綜合征患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。
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