文章導讀:根據病因分類,可分為原發性和繼發性(繼發于長期化療、放療后,或繼發于腫瘤、自身免疫病等)MDS。難治性貧血(RA) 臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。
根據病因分類,可分為原發性和繼發性(繼發于長期化療、放療后,或繼發于腫瘤、自身免疫病等)MDS。
根據形態學分類,據血液學和骨髓形態學的特點,1982年FAB協作組將MDS分成以下5種類型。
(1)難治性貧血(RA) 臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。外周血中原始細胞極少見,< 1%。骨髓增生活躍或明顯活躍,紅系增生多較明顯,環形鐵粒幼細胞<15%,紅細胞形態異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態異常,但通常較輕。骨髓內原始細胞<5%。
(2)難治性貧血伴環形鐵粒細胞增多(RARS) 與RA的主要區別是出現環形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的15%以上。外周血白細胞和血小板計數多數正常,血清鐵蛋白增高。
(3)難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB) 外周血中三系細胞大多數均有不同程度減少,少數病例只有兩系細胞減少。外周血常有原始細胞出現,但<5%。骨髓中原始細胞在5%~19%間。粒系和紅系幼稚細胞數量增多,形態改變明顯。
(4)慢性粒單核細胞白血病(CMML) 多見于年老者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。外周血中單核細胞的絕對數>1×109/L,常伴有中性粒細胞增多及形態異常。外周血中原始細胞<5%。骨髓增生明顯活躍,粒:紅比率增高,原始細胞在5%~20%。
(5)難治性貧血伴原始細胞增多轉變型(RAEB-T)血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,符合以下特點:①外周血中原始細胞≥5%,但<20%;②骨髓中原始細胞≥20%,但<30% ;③原始細胞中可見Auer小體;④約50%以上患者演變為急性白血病。
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